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Par WONDER AUGUSTINE

Participer au financement de la recherche pour les cancers pédiatriques

Le but de Don2star est d'aider l'association Wonder Augustine à collecter des dons pour son projet grâce à Jeff Panacloc. En fonction de votre don, vous pouvez obtenir des récompenses.

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Notre projet

 

Base du projet

Les gliomes infiltrant du tronc cérébral (DIPG) sont des tumeurs très agressives qui touchent principalement les enfants entre 5 et 10 ans. A ce jour, ces cancers restent incurables.

En effet, leur localisation particulière au niveau des centres nerveux contrôlant les fonctions vitales empêche toute approche chirurgicale. La radiothérapie, quand elle est possible, n’est efficace que transitoirement. Enfin, les chimiothérapies testées à ce jour se sont toutes avérées inefficaces. Il est donc urgent de proposer de nouvelles pistes thérapeutiques pour traiter efficacement les enfants atteints par ce cancer.

L’objectif de ce consortium de 4 équipes de recherche fondamentale et translationnelle s’inscrit dans cette perspective, et vise globalement à identifier les « talons d’Achille » de ces tumeurs, pour définir des cibles thérapeutiques nouvelles pour le futur.

 

Articulation du projet

Deux stratégies complémentaires seront mises en place : 1. La première vise à essayer de mieux comprendre les mécanismes moléculaires impliqués dans les DIPG, de manière, dans un second temps, à définir ceux à cibler pharmacologiquement pour déclencher la mort des cellules tumorales (équipes du Docteur Castets et du Docteur Boulin) Un focus sera mis sur l’étude des mécanismes moléculaires de résistance à la mort cellulaire. En effet, lorsqu’une cellule devient anormale, se localise hors de son tissu d’origine ou est en excès, elle est normalement éliminée par l’activation de signaux internes. La capacité à résister au déclenchement de sa propre mort malgré l’existence des anomalies évoquées ci-dessus est l’une des 6 caractéristiques acquises par les cellules tumorales dans tous les cancers.

L’objectif de notre projet est de comprendre pourquoi les voies de mort cellulaire ne s’enclenchent ou ne s’exécutent pas correctement dans les cellules tumorales de DIPG, et de définir réciproquement comment rétablir ces cascades moléculaires. Ces analyses reposeront notamment sur la mise en place de nouveaux modèles d’études. Les équipes du Docteur Castets tenteront de simplifier les mécanismes impliqués dans la survenue de DIPG en étudiant un modèle de nématode (C. elegans) reproduisant les mutations identifiées chez les patients, et ils développeront en parallèle des organoïdes de DIPG, sorte de « mini-tumeurs » que l’on peut étudier in vitro et qui récapitulent au plus près celles des patients, dans toute leur complexité et leur hétérogénéité.

Enfin, ils tenteront également de déterminer s’il existe des populations dans la tumeur présentant une plus grande résistance à la mort cellulaire, notamment en réponse aux chimiothérapies.

 

L’histoire d’Augustine :

Augustine est une petite fille de 4 ans qui a été diagnostiquée le 3 août dernier, 2 jours avant son 4ième anniversaire, d’une tumeur dans le tronc cérébral, tumeur agressive de haut grade avec dissémination de métastases dans les méninges et la moelle épinière.

Tumeur inopérable et incurable ...

Augustine est une petite fille modèle avec un petit caractère affirmé !
Elle aime danser, jouer, aller à l’école, et par-dessus tout, elle aime dessiner.

Elle est très courageuse dans cette épreuve, pas une larme, pas un cri ... Elle se laisse guider sans aucune opposition.

Elle sait qu’elle a une maladie grave, qu’elle sera souvent à l’hôpital, que ce sera fatigant et difficile, et qu’elle ne pourra pas toujours faire ce qu’elle aime faire... Mais que papa et maman seront là au maximum à ses côtés, qu’on l’aime fort, et qu’il y a du monde qui l’aime...

Augustine a donc eu les premiers symptômes le jour où nous fêtions ses 4 ans en famille, une semaine avant car il y avait les vacances...

Elle était très fatiguée, ne parlait pas, et penchait la tête vers l’avant.
Nous avions mis ça sur le compte de la fatigue car c’est une dormeuse et qu’elle n’avait pas pu faire sa sieste. Puis en plus de la fatigue qui ne passait pas, s’est ajouté un léger strabisme le soir et quelques pertes d’équilibre, jusqu’à ne plus savoir marcher seule en 4 jours de temps, le monde s’est écroulé.

Maman poule devient maman lionne, maman touchée en plein coeur, comme un vide à l’intérieur, qui doit accepter l’inacceptable, tout comme papa d’ailleurs... Et qui doit continuer à sourire pour elle, et à retenir ses larmes qui coulent assez facilement devant ce petit corps tout frêle et plein d’amour qui ne demande qu’à vivre une vie de petite fille normale... et devant sa deuxième petite chérie d’amour, Léontine née en janvier, 8 mois petite sœur d’Augustine.

Texte en italique de la Maman d’Augustine
Augustine s’est envolée au royaume des licornes le 8 octobre 2018 ...

  • Il y a 3 mois

    Genial, magnifique projet

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